Dupuytrenova kontraktúra

Dupuytrenova kontraktúra

Je to benígna fibromatóza palmárnej a digitálnej fascie. Primárne dochádza k histologickým a chirurgickým patoanatomickým zmenám v longitudinálnych fascikuloch. U transverzálnych väzov, ako sú napr. intermetakarpálne, môže dôjsť k biomechanickým zmenám obdobným ako pri dupuytrenovej kontraktúre, ale zväčša nedochádza k jej klinickému rozvoju. Toto ochorenie začína palpovateĺnými uzlami v dlani v úrovni distálnej palmárnej rýhy. Noduly môžu byť transientné a mierne bolestivé. Rezistentný nodulus sa zväčší a následne tvorí distálny a proximálny patologický pruh. Pri ďalšom hrubnutí a skracovaní pruhov dochádza k flekčným kĺbnym kontraktúram. Najčastejšie postihnuté prsty sú IV aV, ale stretávame sa aj s kontraktúrou palca, 1. Interdigitálneho priestoru, ukazováka a III. prstu. Prítomnosť kontraktúr na radiálnej strane je častejšia u diabetikov.

Diagnostický assessment u pacientov s dupuytrenovou kontraktúrou obnáša detailnú anamnézu a fyzikálne vyšetrenie. Rozsah ochorenia je značne individuálny. Prognóza úspešnej liečby a rekurencie závisí od gradingu a kvantity kontraktúr. Existujú pacienti s dupuytrenovou diatézou, ktorých liečba je pomerne náročnejšia s viacerými operačnými intervenciami a signifikantým obmedzením funkcie ruky. Hueston definuje podskupinu pacientov s touto diatézou ako kaukazské typy s pozitívnou rodinnou anamnézou, bilaterálne postihnutia, ektopické lézie ako je plantárna fibromatóza, mužský gén a vek ood 50 rokov.

Fyzikálnym vyšetrením zistíme palpovatelné uzly v dlani a pruhy s pozitívnym table top testom.

Kĺbne kontraktúry by mali byť zaznamenané digitálnym goniometrom. Väčšina kontraktúr je statických, pozícia jedného kĺbu na prste neovplyvní rozsah flekčnej kontraktúry iného kĺbu. Ale môžu sa vyskytnúť i dynamické, centrálny pruh prechádzajúci MCP a PIP kĺbom môže spôsobiť rozdielne stupne extenčného deficitu v jednotlivých kĺboch. Ak je MCP kĺb v neutrálnej extenzii, je PIP kontrakčná pozícia maximálna, jej extenčný deficit sa znižuje pri flexii v MCP.

Pochopenie tejto potencionálnej variability je dôležité pri sledovaní progresie, pri porovnaní pred a pooperačného nálezu.

Patognomické pre dupuytrena sú uzly, pruhy a digitálne kontraktúry. K diagnostike nevyžadujeme tkanivovú biopsiu, ani rtg či iné paraklinické metódy. Vzácnou výnimkou môže byť pacient s osteoartritídou alebo reumatoidnou artritídou, u ktorého je vhodné zhodnotiť artritický kĺb a jeho zmeny. Tieto môžu byť sekundárnou príčinou kĺbnej kontraktúry.

Posledné tri desaťročia sme zaznamenali informačnú explóziu vedeckých štúdií o podstate tohto ochorenia. Analýzou sa zistil vzťah medzi incidenciou ochorenia a vekom, pomer medzi mužmi a ženami variruje od 2:1 do 10:1, a u kaukazskych typov je to najčastejšie dedičné ochorenie spojivového tkaniva. Ukázalo sa, že dupuytren je pôvodne ochorením keltskej rasy. Tam, kde migrovali Vikingovia a neskôr obyvatelia severnej Európy, je zvyšujúca sa prevalencia tohto ochorenia. Vcelku bežne sa s dupuytrenom stretneme v Japonsku, ale veľmi zriedka v iných ázijských krajinách a extrémne výnimočne u čiernej rasy. Choroba je geneticky podmienená autozomálne dominantného typu s variabilnou penetráciou.

Dupuytren býva u diabetikov, alkoholikov, epileptikov, AIDS a vaskulárnych ochorení. Zrejmé je, že nie všetky štúdie sa s týmto stotožňujú. Podľa všetkého, primárna diagnóza u týchto pacientov spôsobuje zmeny v tkanive na molekulárnej úrovni, ktoré pri určitom spúšťacom mechanizme spôsobia diferenciáciu fibroblastov na myofibroblasty a imbalanciu v premene kolagénu, čo vedie k tvorbe uzlov, pruhov a kontraktúr. Hoci dokonca Dupuytren sám spomínal možnosť asociácie tohto ochorenia a ťažkej manuálnej práce, nedošlo k detailnejšej analýze tohto tvrdenia. Robotníci sa však javia ako predisponovaní k vzniku tejto lezie. Samotná práca nespôsobí dupuytrena, ale jednoduchý úraz iniciuje jeho vznik u geneticky predisponovaného pacienta.

Chirurgický manažment

Operačné možnosti sú otvorená fasciektomia, zatvorená fasciotomia, ihlová fasciotomia a enzymatická fasciotomia. Neexistuje žiadne dokonalé riešenie dupuytrenovej kontraktúry. Cieľom chirurgickej intervencie je uvolniť kĺbnu kontraktúru a zlepšiť funkciu ruky. Chirurgický zákrok neeliminuje ochorenie.

Indikácie k chirurgickej liečbe sú MCP kontraktúry 30 a viac stupňov alebo PIP 20 a viac stupňov s dokumentovanou progresiou. Tieto rozsahy kontraktúr vidíme u pozitívneho table top testu, kedy začínajú spôsobovať funkčné obmedzenie, ako napr. problém dať ruku do vrecka. Ak dôjde k výraznejším kontraktúram je obdobne aj chirurgický zákrok obtiažnejší a prognóza zvlášť u PIP kĺbu je ťažko predvídateľná.

U pacientov s neprogredujúcou 20 st. kontraktúrou PIP nie je chirurgický zákrok nutný. Skôr je namieste edukácia a kontroly so zhodnotením funkčnosti ruky. Dôležitá je komunikácia s klientom, zváženie chirurgického rizika, jeho limitácie a alternatív.

Tisícom pacientov s dupuytrenovou chorobou sa každým rokom pomôže chirurgickým zákrokom, ale každého z nich je potrebné hodnotiť individuálne a s ohľadom na jeho ťažkosti a očakávania. Berme v úvahu úroveň jeho denných aktivít, možnosti anestézie, jeho celkový stav a schopnosti absolvovať zákrok a potom sa správne rozhodnime.

Zákrok

Každý chirurgický zákrok má svoje špecifiká v rámci kože, fascie a reziduálnej kĺbnej kontraktúry po uvolnení a excízii fascie. Existuje mnoho spôsobov kožných incízii. Vo všeobecnosti je možné ich rozdeliť do 4 skupín.

Všetky tieto incízie musia podliehať zásadam chirurgie ruky. Poprvé, žiadna incízia (v čase sutury) by nemala kolmo prechádzať flekčnou kožnou rýhou. Podruhé, vyhnime sa tenkým potencionálne avaskulárnym kožným lalokom. Lalok by mal byť v nepostihnutej oblasti s dobrou subcutis. Ak je dupuytrenove tkanivo veľmi intímne spojené s kožou, zvlášť u rekurentných prípadov, treba zvážiť excíziu s kožným štepom. Potretie, disekciu začíname proximálne a pokračujeme distálne. Je vhodné incidovať v dlani, čiastočne uvolniť pruh, identifikovať neurovaskulárny zväzok, incidovať kožu palmárnej digitálnej junkcie a napokon kožu prsta. Čiastočné uvoľnenie pruhu v dlani začne korigovať kontraktúru a napomáha komfortnejšej distálnej incízii. Občas v oblasti palmárnej digitálnej junkcie je nutná disekcia proximálne i distálne k lepšej identifikácii neurovaskulárneho zväzku a k jeho mobilizácii mimo excizie patologických fibróz.

Spôsoby operačnej liečby – otvorená limitovaná segmentálna fasciektomia, otvorená limitovaná fasciektomia, otvorená radikálna fasciektomia, otvorená fasciektomia s kožným štepom (dermofasciektomia), otvorená fasciektomia bez uzavretia kože (McCash technika), otvorená alebo zatvorená fasciotomia, ihlová fasciotomia alebo enzymatická fasciotomia. V súčasnosti je najpopulárnejšia metóda otvorenej limitovanej fasciektomie. Jej výhodou je excelentná vizualizácia patologických i normálnych štruktúr a nervovocievnych zväzkov.

Nepostihnutú fasciu môžme ponechať na mieste, pokiaĺ jej excízia nie je nutná pri expozícii patologických častí. Uprednostňujeme incíziu a čiastočne odstránenie superficiálneho intermetakarpálneho väzu (skoog) k vizualizácii a ochrane neurovaskulárneho zväzku. Je nutná opatrná identifikácia oblasti vetvenia spoločných digitálnych artérií  a nervov v úrovni palmárnodigitálnej junkcie. Proximálnou hranicou fasciektomie je proximálny koniec pruhu alebo superficiálny palmárny vaskulárny oblúk.

Počas disekcie používame k hemostáze bipolárnu koaguláciu a aj to veľmi opatrne pre možné poškodenie digitálnych nervov.

Otvorená radikálna fasciektomia, u ktorej odstraňujeme nielen patologické, ale aj normálne tkanivo, je metóda, od ktorej sa upúšťa. V podstate čím extenzívnejší zákrok s kožnými lalokmi vykonáme tým dosiahneme len väčšiu morbiditu pooperačne a výraznejšie neznížime rekurenciu, zvlášť u Pip kĺbov.

Odlišný chirurgický prístup je u dermofasciektomie. Táto metóda bola zavedená Huestonom. Pri zákroku je fascia, ktorá spôsobuje kontraktúru odstránená spolu s naliehajúcou kožou a defekt sa prekryje kožným štepom, zväčša v oblasti proximálneho prsta alebo v dlani. Výhodou je, ako udáva McGrouther, že kožný štep pôsobí ako izolačný moment k reziduálnej fascii. Kožným štepom znížime rekurenciu, ale nie úplne. Mnohi chirurgovia túto metódu odporúčajú u mladých pacientov s agresívnym dupuytrenom.

U starších pacientov s chronickou ťažkou kontraktúrou môžme použiť transverzálne incízie popísané McCashom. Priečna incízia je ponechaná otvorená, bez kožného štepu. Tieto priečne eliptické kožné defekty sa hoja asi 6 až 8 týždňov. Počas tejto doby si pacient vykonáva dezinfekčné kúpele a rehabilituje. Oproti pacientom s kožným štepom, ktorí vyžadujú určitý čas imoblizácie, títo môžu začať s rocvičovaním v skorej pooperačnej dobe. To je výhodné hlavne u starších pacientov  ktorí mávajú už artrotické kĺby a ich imibilizácia môže viesť k stuhnutiu.

Zatvorená a otvorená fasciotomia sú procedúry u ktorých sú patologické pruhy preťaté, ale nie odstránené. Tieto metódy boli popísané už v 1822 Ashley-Cooperom a sú používané doteraz. Väčšina chirurgov upúšťa od zatvorenej fasciotomie v oblasti palmárno digitálnej junkcie pre možnosť poranenia nervu. Otvorená fasciotomia je stále používaná u selektívnych prípadov, u ktorých môžme dosiahnúť funkčné zlepšenie jednoduchým preťatím centrálneho pruhu spoločne s jemnou manipuláciou.

Intermediárny prístup, ktorý zapadá medzi limitovanú fasciektomiu a otvorenú fasciektómiu je Moermansova segmentálna otvorená fasciektomia. Segmentálna excízia časti longitudinálneho pruhu je vykonaná  sériou krátkych oblúkovitých incízií. Obdobne ako u otvorenej fasciotomie má táto procedúra výhodu limitovanej disekcie a minimalizácie jazvy.

Ďalšie dva typy zatvorenej fasciotomie sú ihlová a enzymatická. Ihlová fasciotomia bola prvýkrát vykonaná francúzskymi reumatológmi v 70 -tych rokoch. Ihlou perkutánne pod lokálnou anestézou pretneme pruh v rôznych úrovniach a na viackrát. Po preťatí pruhu prst pasívne extendujeme ku kompletnej ruptúre v pruhu. Pacienti môžu po zákroku ruku bežne použivať prakticky druhým dňom. Komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť sú – ruptúra šľachy (0,05%), poškodenie digitálneho nervu, 58% rekurencia do 3 rokov. Lepšie výsledky sú u MCP kontraktúr ako u PIP. Existuje názor, že táto metodika nie je vhodná u ťažkých kontraktúr.

Enzymatická fasciotomia je nová metóda, ktorá je v súčasnosti pod drobnohľadom. Kolagenáza je získaná z kmeňa Clostridium histolyticum a obsahuje mnoho subtypov, ktoré pôsobia synergicky. Výsledkom je kolagenolýza. Kolagenáza je injikovaná do pruhu, kde naruší kolagénne väzby a oslabí pruh. Nasledujúci deň je kontrahovaný kĺb pasívne extendovaný, bez anestézy, a vtedy dochádza k ruptúre v pruhu.

Liečba dupuytrenových nodulov :  primárne observácia a chirurgická excízia u dvoch špecifických situácií. Prvá je koincidencia stenotizujúcej flexorovej tenosynovitídy, ktorú riešime discíziou A1 a súčasne excidujeme lokálny uzol. Druhá je keď nodulus bolí, obťažuje, dokonca i v noci. Pri prvej situácii ak je nodulus incidovaný pri prístupe k A1 a nie je pritom excidovaný môže dôjsť k rapídnej progresii dupuytrena. Pri druhej situácii je potrebné mať na mysli prítomnosť veľmi zriedkavého fibrosarkomu u mladých ľudí  s nutnou histologizáciou.

Obdobne observácia je metódou voľby u tzv knuckle pads, malých tumorčekov na hánkach prstov. Izolované tumorčeky tohto typu môžme hodnotiť ako známku dupuytrenovej choroby. Excízia je indikovaná u bolestivých lézií, nadmerne veľkých interferujúcich s bežnou dennou aktivitou alebo napr. vadia pri nosení prstena. Fibrózna hmota tohto tumorčeka je odstránená longitudinálnym, priamym alebo oblúkovitým dorzálnym prístupom.

Disekciu by sme mali začať  proximálne, kde tumorček adheruje k extenzoru. Musí byť ostrá, pretože adherencia je výrazná. Musíme byť veľmi opatrní, aby sme neporanili extenzorový aparát, kedy by došlo k vzniku boutonniere deformity.

Pooperačný manažment

Operácia Dupuytrenovej kontraktúry sa väčšinou vykonáva ambulantne alebo v rámci jednodňovej chirurgie. Po výkone nakladáme kompresívny obväz a zabezpečíme drenáž redonom alebo inou formou drénu. Prvých 48 hodín ruku elevujeme a prikladáme ľad. Odporúčame jemný pohyb prstami. Kompresný obväz odstraňujeme od 1 do 5 dňa. Kontrolujeme ranu a neurovaskulárny status. Drény odstraňujeme 1. alebo 2. deň. Niekedy používame modifikované dlahovanie, hlavne u PIP kontraktúr – obľúbené je extenčné dynamické dlahovanie. Stehy odstraňujeme 10 až 14 deň. Nasleduje rehabilitácia. Pacient musí pochopiť, že fyzioterapeut je učiteľ a že cvičenie je jeho domácou úlohou, to musí byť vykonávané niekoľkokrát denne.

Pacient musí vedieť, že operáciou zlepšíme funkciu ruky, ale nevyliečime ochorenie.

Možné komplikácie – zlyhanie korekcie kontraktúry, strata flexie, lacerácia digitálneho nervu, arteriálna lacerácia,  avitalita kožného laloka, hematom, infekcia, sudeck sy. , rekurencia.

Prvým krokom v manažmente týchto komplikácií je ich prevencia a poučenie pacienta pred operáciou o možnom  očakávaní výsledku. MCP kontraktúry sú takmer vždy korigovatelné do neutrálnej pozície. U PIP kontraktúr treba rátať s tým, že kompletná korekcia je nepravdepodobná a že časom môže dôjsť k miernej kontrakčnej tendencii. Ak pri zákroku ostáva po excízii pruhu v oblasti PIP reziduum v zmysle visc ako 30 st. kontraktúry mali by sme uvolniť volárne na PIP. Strata flexie je veľmi obtiažne korigovateľná a dá sa jej predísť skorou rehabilitáciou a opatrnou chirurgickou disekciou, zvlášť u pacientov s komorbiditou ako napr. osteoartritida. Každú digitálnu nervovú laceráciu by sme mali reparovať okamžite. Veľa pacientov sa sťažuje na dysestézie aj u intaktných nervov.

Dysestézie vznikajú neuropraxiou spôsobenou retrakciou digitálneho nervu. Pred uzavretím rán uvolníme turniket a vykonáme dôslednú hemostázu bipolárnym kauterom. Vhodná je aplikácia horúcej rúšky – spôsobí vazospazmus a podporí kapilárne plnenie.

U ťažkých kontraktúr, hlavne na 5 prste, musíme pacentovi vysvetliť obtiažnosť korekcie a eventualitu amputácie. Tá je indikovaná u pooperačnej ischémie a v prípade excesívnej nereflektujúcej kontraktúry s funkčným obmedzením.